Структура гамма-глобулина

Молекула гамма-глобулина состоит из 4 полипептидных цепей (является тетрамером). Молекулярный вес двух из этих цепей составляет по 25 000, поэтому их называют легкими – (от английского слова light), другие две цепи с молекулярным весом, равным 50 000, называют тяжелыми - Н (от английского слова heavy). Гипотетическая структура гамма-глобулина схематически представлена. В этой структуре имеется постоянная часть, общая всем гамма-глобулинам, и переменная часть, которая способна подвергаться соответствующим изменениям и обусловливает специфическую реакцию антиген - антитело.

Специфичность отдельных иммуноглобулинов особенно рельефно иллюстрирует. Последний находится в плазме крови в небольших количествах, являясь главным иммуноглобулином слюны, секретов тонкого кишечника, желчи, молозива, мочи и слез. Кроме того, выделяясь поверхностью слизистых оболочек, обладает дополнительным фрагментом, который отсутствует в плазменном.

Этот дополнительный фрагмент выделяется агаммаглобулинемическими больными. 1А, выделяющийся поверхностью слизистых оболочек, является, по всей вероятности сложным тримером, состоящим из 3 молекул плазменного IgA, соединенных дисульфидными связями, а также при помощи молекулы Т.

Несмотря на наличие фрагмента Т, у агаммаглобулииемических больных появляются хронические болезни легких (даже несмотря на введения большого количества плазменного гамма-глобулина) в результате невозможности образования IgA слизистыми оболочками. В равной мере при атаксии-телеангиэктазии хроническое воспаление пазух носа и бронхов, а таюке хронические поносы,- все эти явления вызваны отсутствием специфического IgA на поверхностях слизистых оболочек этих органов.

В выяснении особенностей строения и действия иммуноглобулинов большую роль сыграли исследования патологических миеломных белков. В результате опухолевых изменений плазматических клеток костного мозга в миеломах усиливается синтез цепей L, которые с соответствующими цепями Н образуют характерные типы миеломного белка.

© 2008 Все права защищены lekrastenia.ru