Система гаптоглобинов

Smithies предложил модификацию электрофореза, заключающуюся в применении в качестве субстрата геля из картофельного крахмала, что не только позволяет разделить отдельные фракции в зависимости от скорости их передвижения в электрическом поле: гель, действуя подобно молекулярному ситу, способствует разделению компонентов фракции в соответствии с величиной их молекул.

Типичный прибор для электрофореза, проводимого на крахмальном геле, состоит из выпрямителя, который является источником постоянного тока, и камеры, заполненной буферным раствором, в который погружены два платиновых электрода. На дне камеры находится стеклянная пластинка, покрытая слоем картофельного крахмала, частично гидролизованного этим буферным раствором. В геле сделаны канальцы, в которых размещены: кусочки влажной промокательной бумаги, предназначенные для исследования насыщенной гемоглобином сыворотки, которая диффундирует в геле и через 2-3 часа под действием тока разделяется на отдельные фракции; последние определяются в виде полос па геле, покрашенном амидной краской.

Описанные Smithies три типа гаптоглобина отличаются друг от друга размещением полос, что связано со скоростью передвижения молекул в электрическом поле.

Тип 1-1 характеризуется одной резко выделяющейся полосой, расположенной вблизи полосы, соответствующей бета-глобулину, или полосы свободного гемоглобина (при окраске бензидином).

Тип 2-2 отличается рядом различной насыщенности свободных полос, расположенных вблизи исходного пункта.

Тин 1-2 представлен слабо насыщенными полосами в положении 1-1 и серией нескольких различной насыщенности полос, следом за типом 2-2.

Исследования семей, проведенные Smithies и Walker, выявили, что отдельные гаптоглобиновые фенотипы наследуются по моногибридному принципу с парой аллелей - Hp1 и Hp2, причем фенотипу Hp 1-1 соответствует генотип НргНр фенотипу Hp 1-2 соответствует гетерозиготный генотип Нр1Нра, а фенотипу Hp 2-2 - генотип Нр2Нр2. Как видно, генотип можно определить непосредственно из фенотипа, т. е. имеются два кодоминантных гена, подобно системе MN эритроцитов.