Синтез цепи альфа

Поэтому, например, у детей со сферо-цптарпой анемией имеет место синтез значительного количества НЬР, но когда после снленэктомии прекращаются гемолитические приступы и количество НЬА оказывается достаточным, синтез НЬР исчезает окончательно и навсегда. Сущность талассемии сводится к расстройству регуляции синтеза цени альфа или бета. При бета-талассемии (эта форма наиболее часто встречается в Средиземноморском бассейне) задерживается синтез цепей бета. Поэтому синтез цепей гамма имеет место также в постнатальном периоде, в результате чего возрастает количество НЬР и НЬА2. О том, что при этом типе талассемии действительно задерживается синтез цепи бета-гемоглобина, свидетельствуют исследования гетерозиготов НЬА/НЬЭ (НЬЭ - серповидный гемоглобин, у которого в цепи бета в 6-м положении глютаминовая кислота заменена валином). В этом случае ген талассемии тормозит синтез цени бета, которая дефектна только в случае НЬЭ; по   всей  вероятности,   блокируется ген-оператор, так как синтез измененной цепи бета не подвергается репрессии, и в гетерозиготном организме в результате этого почти исключительно имеет место синтез серповидноклеточной цепи с образованием ИЬЭ. В этом случае гетерозигота очень сходна с серповидноклеточной гомозиготой, и только генетический анализ может установить истинную природу заболевания.

При альфа-талассемии заторможен синтез цепи альфа; так как цепь альфа входит в состав всех видов гемоглобина, сложные тетрамеры образуются только из цепей бета или гамма. В этом случае появление патологической цепи альфа также ликвидирует действие гена талассемии, в результате чего усиливается синтез патологического гемоглобина с неправильными цепями альфа.

Еще более сложной представляется проблема регуляции в многоклеточных организмах. Как уже было указано, независимо от клеточной регуляции существует также регуляция на уровне организма, которая как бы накладывается на клеточную регуляцию.

© 2008 Все права защищены lekrastenia.ru