Пример блокады обмена

Причина кроется в том, что в течение первых 2 лет жизни в печени образуется дополнительный фермент,- пирофосфорилаза галактозо-1-фосфата, которая в меньшей степени (1:6 в отношении к реакции 2) переводит галактозо-1-фосфат в галактозоуридиндифосфат (реакция 5). Уже  этот пример блокады обмена дает представление о большом разнообразии возможных воздействий, таких, как токсичность накапливаемого продукта, который в связи с недостатком соответствующего фермента не подвергается дальнейшему обмену; предполагаемая причина токсичности продукта заключается в том, что его строение почти идентично строению нормального метаболита. Имеется возможность замены путем введения недостающего продукта, без которого организм, как и замены токсичного продукта путем образования дополнительного фермента; процесс образования ферментов не синхронен, ибо, например, пирофосфорилаза галактозо-1-фосфата появляется только у двухлетнего ребенка, а галактозо-1-фосфатури-дилтрапсфераза появляется у новорожденного. В целом проблема блокады обмена сводится к: 1) токсичности задержанного метаболита (нетоксические метаболиты но вызывают расстройств); 2) образованию альтернативных путей, которые могут устранить следствия блокады обмена; 3) образованию боковых путей обмена, которые могут устранить последствия блокады, но могут также быть причиной образования токсических продуктов (как при фенилкетонурин); 4) отсутствию продукта, который либо не необходим для организма, и тогда его недостача не вызывает расстройства (например, в случае алантоина, который у высших животных из-за отсутствия уриказы не образуется), либо необходим, и тогда, если не ввести его извне, то возникнут тяжелые расстройства (например, витамины, необходимые аминокислоты и т. п.).

Причиной недостатка фермента является или отсутствие его синтеза, или синтез неактивного фермента, который из-за структурных изменений не выполняет своей нормальной функции. В настоящее время очень трудно, а иногда совсем невозможно определить, имеем ли мы дело с отсутствием фермента вследствие задержки его синтеза, или же с синтезом неактивного фермента. В патологии человека известны и те, и другие варианты.

© 2008 Все права защищены lekrastenia.ru