Особенности отдельных иммуноглобулинов

В этом случае мутация вызывает размножение клеток, синтезирующих легкие (L) цепи. Излишек синтезированных ценей L выделяется с мочой, образуя белок Беис-Джонса типа ламбда или каппа или в крайном случае обладающий свойствами обоих этих типов.

Большим достижением последних лет явился обнаруженный Franklin вид парапротеинемии, при котором дефект находится в цепях гамма, а не в цепи L. При этом заболевании, известном под названием «болезни тяжелых цепей» (heavy chain disease), или болезни Франклина, имеет место усиленный синтез цепей гамма, которые в результате появляются в плазме крови и моче. Следует ожидать, что в ближайшее время будут обнаружены болезни тяжелых цепей альфа или дельта.

Рассматривая патологические белки, синтезируемые иммунологическими клетками, следует подчеркнуть еще один очень характерный факт, а именно: если дефекты синтеза белков (гемоглобинов, атипичной холинэстеразы ит. п.) обычно наследуются, то синтез иммунных патологических белков, как правило, является результатом соматической мутации (подобно процессу новообразования). Иммунологические клетки в результате дифференциации, по-видимому, приобретают специфические признаки гипермутабельности. Быть может, благодаря этому некоторое количество патологических иммуноглобулинов появляется также при некоторых лейкозах, ретикулоэндотелиозах, раках, циррозах печени и даже у здоровых людей.

Другим видом нарушения генетической детерминации иммунологических клеток являются случаи, когда  нормальные вещества своего организма начинают восприниматься как «чужеродные», в результате чего синтезируются антитела против этих веществ. Такое явление называется аутоиммунизацией. В последнее время эта проблема стала особенно актуальной; после начального периода, когда возможность существования аутоантител вообще отрицалась, последние стали обнаруживаться при многих патологических процессах.

© 2008 Все права защищены lekrastenia.ru