Недостаток пирофосфорилазы

Причиной оротоацидурии был недостаток пирофосфорилазы и декарбоксилазы оротовой кислоты, а анемия была вызвана недостатком пиримидииовых соединений, необходимых для построения клеточного ядра. Введение цитидиловой кислоты вызывало исчезновение анемии и одновременно исчезновение оротовой кислоты из мочи. Результат указывает на то, что цитидиловая кислота как конечный продукт данного метаболического пути в результате соединения с трансферазой карбамиласпарагиновой кислоты, дигидрооротазой и дегидрогеназой инактивирует эти ферменты, что приводит к торможению синтеза оротовой кислоты из ее исходных продуктов.

Сложность регуляции функций организма в том, что механизмы генетической индукции синтеза белка - фермента de novo переплетаются с другими механизмами регуляции активности фермента, что и является осповой правильной регуляции организма. Лучше всего это видно на примере пиролазы триптофапа. По данным исследований, проведенпых Greengard, индукция синтеза этого фермента в печени крысы происходит под влиянием кортизона. Доказательством того, что кортизол индуцирует синтез фермента через синтез РНК, является возможность блокады  этого этапа введением актипомицина D. Следующий этап синтеза полипептидной цени - синтез апоэнзима - можно блокировать введением пуромицина. Как известно, апоэнзим неактивен и только после добавления субстрата или кофакторов переходит в активную форму - голоэнзим. Таким образом, окончательная активация фермента происходит только при действии соответствующих факторов окружающей среды; так как количество активных ферментов обусловливает определенную активность его, расстройство системы регуляции синтеза макромолекул (ферментов) может расстроить метаболическую адаптацию ткани.

© 2008 Все права защищены lekrastenia.ru